发布时间： 2025-05-21
本网讯（文/张冰雪）9岁的小宇从小就是一个“与众不同”的孩子，他的心脏长在右侧胸腔，肝脏在左腹安家，脾脏悄悄躲到了右侧。这种奇特的“镜像人生”曾被当作趣谈，直到一场持续九年的“呼吸拉锯战”揭开真相。
近日，小宇的妈妈带着一张CT片子来到河南中医药大学第一附属医院儿科二区就诊，接诊医师发现除了肺不张外，小宇还有明显的鼻窦炎，仔细询问病史，小宇从出生起就反复咳嗽、咳痰，常年鼻塞，擤黄脓涕，隔三差五就需要口服抗生素治疗。入院后通过气管镜检查，发现本该光滑的支气管像“暴雨后的隧道”，淤积的黏液在镜头下泛着黄绿色，部分管腔扩张变形。这些线索最终指向一个罕见疾病：原发性纤毛运动障碍（Primary Ciliary Dyskinesia, PCD）。
PCD患者多在婴幼儿期起病，但确诊常被延误（平均诊断年龄6-8岁）。正常情况下，人体内有一群“勤劳的清洁工”——纤毛。它们以每分钟上千次的频率规律摆动，帮助清除呼吸道黏液、推动内脏在胚胎发育时移动到正确位置。而当基因突变导致纤毛结构异常（如动力臂缺失或排列紊乱），这种精密的运动就会失效，引发两大后果，即胚胎期内脏“迷路”导致的内脏反位，黏液清除系统瘫痪导致的呼吸道等部位慢性炎症，反复感染。
目前PCD尚无根治手段，但科学的肺康复训练和综合管理能显著改善预后。河南中医药大学第一附属医院儿科二区充分发挥中医药特色优势，采用肺部理疗、呼吸训练、机械振动排痰、小儿呼吸操等技术及康复方法，减轻患儿咳喘症状、提高呼吸功能，改善患儿生活质量，预防咳喘复发，达到治疗和保健的目的。助力孩子肺康复，保护肺健康，让我们用科学和关爱，为这些“镜面宝宝”撑起一片自由的呼吸天空。（审核：马丙祥 杨小红）